lunedì 6 luglio 2015

Retinite pigmentosa: ecco il ruolo delle cellule immunitarie

 
Studio americano mostra che le microglia fagocitano anche i fotorecettori accelerando così la progressione della malattia
 
Nel nostro cervello, nel midollo e negli occhi, vi sono delle cellule che cercano instancabilmente nemici da rimuovere, cellule morte o malate da fagocitare, per difendere il sistema nervoso centrale. La funzione protettiva di questa popolazione immunitaria chiamata microglia è vitale. I ricercatori del National Eye Institute americano hanno scoperto che essa può però avere un ruolo determinante nell’accelerare la progressione delle malattie retiniche degenerative, come la retinite pigmentosa.  
 
La retinite pigmentosa può portare alla cecità  
La retinite pigmentosa è una distrofia retinica ereditaria che causa la progressiva perdita dei fotorecettori periferici, nei casi più gravi fino alla perdita della vista. La morte dei fotorecettori riguarda inizialmente i bastoncelli, che ci permettono di vedere in condizioni di scarsa luce, causando la cecità notturna. Col progredire della malattia, possono morire anche i 6 milioni di coni, necessari per una visione nitida e dei colori, fino alla completa cecità.  
 
In Italia, la retinite pigmentosa colpisce 17 mila persone e non è considerata una malattia curabile. Le ricerche si stanno concentrando soprattutto sulla terapia genica con l’obiettivo di intervenire nel DNA, inserendovi una copia del gene mutato, per arrestare la progressione del danno retinico. 
 
Oggi sappiamo, infatti, che alla base di alcune malattie retiniche vi sarebbero delle mutazioni di geni espressi nei fotorecettori, le cellule della retina che convertono la luce in segnali elettrici che vengono inviati al cervello attraverso il nervo ottico. Nel caso della retinite pigmentosa, i geni individuati fin qui sono oltre cinquanta. 
 
Rimozione non solo dei rifiuti, ma anche dei fotorecettori  
Lo studio americano ha visto che, nei topi geneticamente modificati con un gene che nell’uomo può causare la patologia, le microglia si infiltrano in uno strato di retina in prossimità dei fotorecettori (lo strato nucleare esterno), dove di solito non si avventurano e fagocitano i singoli bastoncelli ancora vivi, pur danneggiati dalla malattia (nella foto, i bastoncelli in blu vengono inglobati dalle cellule della microglia, in verde). Tale funzione di “pulizia” non viene invece esercitata sui coni, ancora non intaccati dalla retinite pigmentosa nella sua fase iniziale. Secondo i ricercatori, le cellule della microglia vengono richiamate nella retina da un segnale fisiologico di stress emesso dai fotorecettori malati. 
 
Un nuovo target terapeutico per le malattie retiniche?  
I ricercatori hanno quindi provato ad annullare il contributo della microglia alla degenerazione retinica. Introducendo delle mutazioni nel topo che inibiscono lo sviluppo della microglia, si è effettivamente vista una più lenta progressione della retinite pigmentosa. «Questi risultati indicano come le strategie terapeutiche che inibiscono l’attivazione della microglia possano aiutare a rallentare il tasso di degenerazione dei fotorecettori e a garantire la visione», ha dichiarato Wai T. Wong, alla guida dell’Unità “Neuron-Glia Interactions in Retinal Disease” al NEI e responsabile dello studio. 
«Le cellule della microglia possano costituire un bersaglio per strategie terapeutiche interamente nuove - ha affermato il direttore del NEI Paul Sieving – con l’obiettivo di arrestare la progressione delle malattie dell’occhio che possono portare alla cecità» e così preservare così la vista il più a lungo possibile.
 
FONTE: Nicla Pancera (lastampa.it)

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